Епітеліоїдна гемангіоендотеліома печінки і вагітність (Огляд літератури та клінічне спостереження)

Abstract

Стаття присвячена аналізу наукових публікацій, які піднімають питання етіології, патогенетичних механізмів, так- тики ведення пацієнток з епітеліоїдною гемангіоендотеліомою. Епітеліоїдні гемангіоендотеліоми – судинні пухлини, які уражують печінку, селезінку, легені та багато інших органів і тканин. Пухлина є злоякісною, має метастатичний потенціал та варіабельний перебіг. Частота становить менше 0,1 на 100 000 населення. Етіологія невідома. Проводять дослідження молекулярно-генетичних механізмів розвит- ку патології, і на сьогодні встановлено зв’язок виникнення епітеліоїдної гемангіоендотеліоми з білком WWTR1- CAMTA1. З метою діагностики використовують візуалізацію, комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію, для яких характерні типові ознаки: «знак білої мішені», «знак льодяника». Стандарти лікування епітеліоїдної гемангіоендотеліоми відсутні. Застосовують хіміотерапію, радіочастотну абляцію, хірургічні втручання та трансплантацію печінки. У медичній літературі описано лише 8 випадків епітеліоїдної гемангіоендотеліоми під час вагітності, три з яких сто- суються однієї жінки. Серед них: пухлина печінки з прогресуванням, що закінчилося перинатальною та материнсь- кою смертністю; епітеліоїдна гемангіоендотеліома печінки з народженням живої доношеної дитини; мультифокаль- на злоякісна гемангіоендотеліома печінки з передчасними пологами шляхом кесарева розтину та розвитком сепсису у матері; пухлина піднебіння із залученням ротоглотки та народженням дитини у фізіологічні терміни; пресакраль- на пухлина, діагноз якої був підтверджений після вагітності; рецидивний перебіг внутрішньочерепної епітеліоїдної гемангіоендотеліоми з ураженням печінки та серця і трьома акушерськими випадками. У статті описано клінічний випадок епітеліоїдної гемангіоендотеліоми печінки у вагітної з резекцією лівої частки печінки в анамнезі. Представлено ведення даного випадку зі своєчасною діагностикою, розродженням на 35-у тижні шляхом кесарева розтину. Народилася дитина чоловічої статі, з масою тіла 2500 г, зростом 48 см у задовільному стані. Тромбопрофілактику проведено протягом 10 днів, лактацію виключено.