Анатомічні варіанти вродженої діафрагмальної кили, їх клінічне значення та можливості пренатальної диференціації

Abstract

Мета – навести верифіковані типові анатомічні варіанти ізольованої вродженої діафрагмальної кили та клінічні наслідки в новонароджених дітей залежно від типу патології; порівняти з даними пренатальних досліджень; визначити можливості пренатальної диференціації вродженої діафрагмальної кили. Матеріали та методи. Проаналізовано дані протоколів оперативних втручань і протоколів аутопсії випадків ізольованої вродженої діафрагмальної кили за період 2007–2020 рр., а також проведено порівняння з даними пренатальних досліджень і загальними клінічними наслідками. Дані при різних анатомічних варіантах вродженої діафрагмальної кили проаналізовано за допомогою методів описової статистики. Результати. Анатомічні дані оцінено в 67 випадках із такими типовими варіантами: лівобічний некомунікуючий дефект (20,9%), лівобічний комунікуючий з герніацією лише кишечника (19,4%), кишечника і шлунка (26,9%), кишечника, шлунка і печінки (19,4%), правобічний комунікуючий з герніацією кишечника і печінки (10,4%), правобічний некомунікуючий (1,5%), двобічні комунікуючі дефекти (1,5%). Летальність на етапі стабілізації при цих варіантах дорівнювала відповідно 0%, 0%, 11,1%, 30,8%, 71,4%, 0%, 100%; післяопераційна летальність — відповідно 7,1%, 0%, 12,5%, 44,4%, 0%, 0% (за винятком двобічної кили); загальна летальність — відповідно 7,1%, 0%, 22,2%, 61,5%, 71,4%, 0%, 100%. Під час порівняння показників легеневих індексів у пацієнтів із лівобічними килами встановлено їх подібність у групах некомунікуючих дефектів та комунікуючих із герніацією кишечника. Значущі відмінності індексів виявлено в групах із герніацією кишечника і шлунка, а також із герніацією кишечника, шлунка і печінки. Середній показник печінково-легеневого індексу при правобічних комунікуючих дефектах дорівнював 3,7±1,9, лівобічних комунікуючих — 1,7±0,8, некомунікуючих — 0,44±0,25, відмінності між трьома групами були високодостовірними. Визначено варіанти позиції шлунка при різних типах патології. Висновки. Аналіз постнатально верифікованих випадків діафрагмальної кили показав їх значну анатомічну варіабельність. Найвищі показники летальності та найменша частота оперативної корекції відмічалися при комунікуючих правобічних дефектах і при комунікуючих лівобічних з одночасною герніацією кишечника, шлунка і печінки. Найкращі результати реєструвалися при некомунікуючих дефектах або при герніації лише петель кишечника. Пренатальне визначення позиції шлунка може бути основою для диференціації клініко-анатомічних варіантів патології. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.